СИНДРОМ ГЗЕЛЯ—ЭРДГЕЙМА: РАССЛОЕНИЕ АОРТЫ ВЛЕДСТВИЕ ЕЕ МЕДИАНЕКРОЗА
Резюме. Проанализировано 28 случаев медианекроза аорты (синдрома Гзеля—Эрдгейма). Разрыв аорты и обтурация отслоенной внутренней оболочкой устья артерий были наиболее частыми осложнениями расслаивающих аневризм. Изучены патоморфологические изменения расслоенных участков сосудов. Установлено, что синдром Гзеля—Эрдгейма является заболеванием с преимущественным поражением средней оболочки аорты. Основным диагностическим критерием было наличие очагов медианекроза. Для прижизненной дифференциальной диагностики расслаивающих аневризм и расслоений другой этиологии важное значение имеет детальное изучение анамнеза и правильная интерпретация клинических данных.
Ключевые слова: медианекроз, расслаивающая аневризма, разрыв аорты
GSELL—ERDHEIM SYNDROME: THE DISSECTION OF AORTA AS CONSEQUENCE OF ITS MEDIONECROSIS
Summary. 28 cases of medionecrosis of aorta (Gsell—Erdheim syndrome) were analysed. The rupture of aorta and obturation by dissected intima of root of the artery were the most often complications of dissecting aneurysms. Pathomorphologiс changes of dissected sites of vessels were investigated. The study showed that Gsell—Erdheim syndrome is the disease with predominant defeat of aortal media. The main diagnostics criterion is a presence of medionecrosis foci. A detailed patient’s history and an adequate interpretation of the clinical data are important for differential diagnostics between dissections of other aetiology.
Key words: medionecrosis, dissecting aneurysms, aorta rupture
