Серед всіх орофаціальних аномалій незрощення губи та піднебіння є найбільш розповсюдженими вродженими аномаліями розвитку, які уражують скелет середньої зони обличчя (другі за частотою виникнення у США після синдрому Дауна). Вони можуть являти собою ізольовані незрощення губи, незрощення губи та піднебіння або ізольовані незрощення піднебіння. Згідно з оцінками центру США з контролю та профілактики захворювань (CDC), більше 60% орофаціальних незрощень належать до незрощень саме верхньої губи.
Згідно з даними Фіраса Каті (Kati F.,2018), доцента кафедри ортопедичної стоматології при Іракському технічному університеті та автора оглядової статті, незрощення діагностують у 1 з 700 новонароджених та щорічно реєструється близько 1 тис. нових випадків народження дітей із незрощеннями у Великій Британії. У той же час захворюваність варіює залежно від статті, етнічної приналежності тощо. Наприклад, розповсюдженість незрощень становить близько 0,3 випадків на 1000 немовлят серед осіб африканського походження, тоді як серед осіб європеоїдної та монголоїдної раси частота виникнення незрощень значно вища — 1 та 2,1 випадків на 1000 дітей відповідно.
Класифікація
Декілька авторів розробили класифікації щодо вроджених незрощень верхньої губи та піднебіння. Одна з них виділяє 4 основні групи незрощень (Veau V., 1931):
- незрощення м’якого піднебіння;
- незрощення твердого піднебіння;
- однобічне незрощення губи, альвеолярного паростка та піднебіння;
- двобічне незрощення губи, альвеолярного паростка та піднебіння.
Інша класифікація була запропонована Koch та співавторами у 1995 р. та D. Kernahan у 1971 р. і включала:
- лівобічні та правобічні незрощення губи та піднебіння із деформацією носа;
- лівобічні та правобічні незрощення губи;
- лівобічні та правобічні незрощення губи та піднебіння із включенням альвеолярного паростка;
- лівобічні та правобічні незрощення губи та піднебіння із включенням первинного піднебіння (незрощення первинного піднебіння, тобто губи, альвеоли та переднього відділу піднебіння до різцевого отвору);
- лівобічні та правобічні незрощення губи та піднебіння із включенням вторинного піднебіння (незрощення вторинного піднебіння, тобто твердого та/або м’якого піднебіння).
Етіологічні чинники розвитку незрощень
Досі до кінця не з’ясована етіологія розвитку незрощень, але відомо, що вона є багатофакторною. Найбільш відомими та головними причинами розвитку незрощень є наступні:
1. Генетичні фактори (незрощення можуть бути ізольованими або бути складовою близько 300 синдромів, серед яких синдром Ван-дер-Вуда (ген IRF6) і Тричера Коллінза (ген TCOF1). Окрім того, такі генетичні фактори, що обумовлені трисомією 13-ї, 18-ї, 21-ї хромосом, також призводять до розвитку незрощень). Відомо, що у пацієнтів із вродженими незрощеннями губи та піднебіння підвищується ризик народження дітей з даною патологією (Bixler D., 1981).
2. Тютюнопаління та вживання алкоголю вагітними.
3. Харчові звички (дефіцит вітаміну B6 став головною причиною розвитку незрощень у Нідерландах та на Філіппінах нарівні із дефіцитом фолієвої кислоти. Призначення добавок фолієвої кислоти суттєво знижувало ризик розвитку незрощень у США та Північній Америці. Слід також зазначити, що цинк є основним елементом, необхідним для розвитку плода, тому його нестача також підвищує ризики розвитку незрощень).
4. Прийом лікарських засобів (розвиток незрощень губи та піднебіння може спричинюватися прийомом деяких кортикостероїдів та ретиноїдів у період вагітності).
Ембріологія
Орофаціальні незрощення є результатом повного незрощення між будь-яким з дериватів лицьових зачатків, які утворюють орофаціальний комплекс. Нормальний розвиток губ відбувається у період між 4-м та 8-м тижнями вагітності. Аж до 6-го тижня вагітності формується первинне піднебіння завдяки злиттю парних медіальних паростків носа, що призводить до появи передщелепної кістки. Вторинне піднебіння розвивається після первинного протягом 6–12 тиж. Формування первинного та вторинного піднебіння завершує розділення порожнини носа і рота, забезпечуючи можливість одночасного дихання та жування. Нормальний розвиток відбувається послідовно, тому незрощення губи може асоціюватися з незрощенням піднебіння, але не обов’язково. Разом із тим може розвиватися ізольоване незрощення піднебіння незалежно від наявності або відсутності незрощення губи. Критичний період настає безпосередньо перед формуванням первинного піднебіння та центральної губи. Саме протягом цього періоду розвиток плода надто вразливий до генетичних та тератогенних ефектів.
Найбільш розповсюджені проблеми, асоційовані із незрощенням верхньої губи та піднебіння
1. Порушення функції мовлення — у пацієнтів із незрощенням піднебіння (так звана вовча паща) відмічають порушення функції мовлення внаслідок піднебінно-глоткової дисфункції. Нездатність м’якого піднебіння рухатися догори для забезпечення контакту із носовою порожниною призводить до пропускання повітря через ніс замість пропускання через порожнину рота. Такий стан відомий як ринолалія (гугнявість). У подібних випадках необхідне проведення велопластики.
2. Порушення слуху та вушні інфекції (отит — стан, при якому рідина накопичується у середньому вусі і призводить до розвитку інфекції. Це відбувається через аномальне функціонування євстахієвої труби, а це, в свою чергу, призводить до недостатності вентилювання у середній вушній порожнині та накопичення рідини всередині середнього вуха. Подібний стан виявляють у дітей із незрощенням піднебіння у перші 6 міс життя.
3. Стоматологічні проблеми (аномалії розміру та форми зубів; аномалії положення зубів, терміни їх прорізування). Найбільш часто уражується верхньощелепний боковий різець з боку незрощення. Аномалії також можуть включати прорізування надкомплектних зубів.
4. Проблеми годування немовлят (незрощення піднебіння не забезпечує ізоляції порожнини рота від порожнини носа та створення від’ємного тиску, необхідного для ефективного годування, тому застосування пляшечки для годування є найбільш сприятливим варіантом).
5. Косметичні проблеми.
6. Психологічні проблеми.
Лікування
Лікування дітей із незрощеннями губи та піднебіння має на меті вирішити наступні питання:
- забезпечення функції мовлення;
- забезпечення можливості годування;
- покращення психологічного стану дитини;
- забезпечення нормального прорізування зубів і розвитку гармонічної оклюзії;
- досягнення естетичних лицьових співвідношень;
- відновлення слуху.
Діти із незрощеннями потребують інтенсивного багатопрофільного лікування, саме тому до процесу лікування та реабілітації повинні залучатися лікарі різних спеціалізацій, які забезпечать мультидисциплінарний підхід:
- пластичні хірурги;
- щелепно-лицьові хірурги;
- ортодонти;
- логопеди;
- отоларингологи;
- дитячі стоматологи;
- психологи;
- спеціалісти сестринської справи.
Раннє лікування незрощень губи та піднебіння (лікування у неонатальний період)
Годування немовлят
Годування є найбільш важливим аспектом, необхідним для росту та розвитку дитини. Однак через наявність незрощення піднебіння дитина не може годуватися ефективно. Грудне вигодовування часто стає нереалізованим через неспроможність немовляти до смоктання. З цієї причини розроблені спеціальні пристрої, які здатні роз’єднати порожнину рота від порожнини носа під час смоктання та ковтання. З цією ж метою застосовуються різні види сосок. У багатьох випадках застосовують назогастральний зонд для годування. Наразі оптимальним варіантом годування вважається застосування пляшечок із свіжозцідженим грудним молоком.
Протокол годування новонароджених із незрощеннями складається з виконання дуже простих заходів, а саме:
- застосування компресійної пляшечки із великим отвором у сосці;
- годування повинно відбуватися у вертикальному положенні для мінімізації потрапляння їжі у порожнину носа;
- ніпель пляшечки повинен бути повернутий до нерозщепленого боку.
Хірургічне втручання
Таблиця. Рекомендовані терміни хірургічних втручань
| Вік дитини | Вікова періодизація | Хірургічне втручання |
|---|---|---|
| 1–10 днів | Новонародженість | Перший візит |
| 3–5 міс | Грудний вік | Хейлопластика |
| 12 міс | Пластика піднебіння | |
| 2–6 років | Дошкільний вік | Можливе проведення ревізії відновленої губи та фарингопластика, якщо необхідно. Міринготомія |
| 6–7 років | Міринготомія, якщо необхідно | |
| 8–10 років | Шкільний вік | Кісткова пластика альвеолярного паростка |
| 11–12 років | Пубертатний період | Спостереження |
| 12–15 років | ||
| 16–17 років | Визначення необхідності проведення ортогнатичної хірургії |
- Kati F. (2018) CLEFT LIP AND PALATE: REVIEW ARTICLE
https://www.researchgate.net/publication/331304698_CLEFT_LIP_AND_PALATE_REVIEW_ARTICLE
- Nahai F., Williams J., Burnstein F. et al. (2005) The Management of Cleft Lip and Palate: Pathways for Treatment and Longitudinal Assessment
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2884751/
- Allori A., Mulliken J., Meara J. et al. (2015) Classification of Cleft Lip/Palate: Then and Now
https://www.researchgate.net/publication/281540973_Classification_of_Cleft_LipPalate_Then_and_Now
Катерина Приходько-Дибська
