В продолжение цикла публикаций о редких заболеваниях в нефрологии представляем вниманию читателей статью, посвященную ангиомиолипоме почки. Насколько часто это состояние отмечается в клинической практике, с какими заболеваниями ассоциировано, каковы его проявления? По каким признакам можно вовремя заподозрить и предупредить прогрессирование болезни? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов? На эти вопросы ответил международно признанный эксперт в области нефрологии — доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).
Ангиомиолипома почки — что это за состояние? С какими заболеваниями
оно ассоциировано?
Ангиомиолипома в 80–90% является самостоятельным спорадическим заболеванием, в остальных случаях ассоциирована с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом (рис. 1). Согласно определению, ангиомиолипома (почки) представляет из себя высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) в органах, повреждению кожи и ее дериватов. Примерно в 85% случаев мутации определяют в генах TSCl (9q34) или TSC2 (16p13) (Ivanov D., 2016). Эти гены кодируют белки гамартин и туберин, в норме предупреждающие избыточный рост тканей. Как следствие — патологическая активация киназы mTOR и развитие гамартом. Лимфангиолейомиоматоз — полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой в виде мутаций TSC1/TSC2 (Чикина С.Ю., 2013).
Рис. 1. Спорадическая и ассоциированная ангиомиолипома
Оценочная общая распространенность в мире ангиомиолипом составляет 0,3–3%; туберозный склероз и лимфангиолейомиоматоз — редкие ассоциированные заболевания. Отметим, что все три нозологии могут быть представлены сочетанно у одного пациента, что свидетельствует о вероятно более сложной генетической основе патологии.
Ангиомиолипома является результатом клональной репродукции клетки, которая приобрела пролиферативные свойства (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Активация мишеней рапамицина (mTOR) определяет возможности применения ингибиторов mTOR у таких пациентов.
Как заподозрить и своевременно диагностировать болезнь?
Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии. В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы. При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания. Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-резонансной томографии.
В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.
Активное увеличение количества ангиомиолипом может быть схоже с метастазированием, хотя озлокачествление отмечают довольно редко. Для исключения карциномы почек проводят исследование крови на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию с 99mТс и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Биопсия ангиомиолипомы при озлокачествлении демонстрирует позитивное окрашивание цитокератином и другими эпителиальными маркерами (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).
Как лечат таких пациентов?
Лечебные мероприятия включают:
1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомиолипомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);
2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);
3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);
4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).
Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме
Отличается ли тактика при ангиомиолипоме как самостоятельном заболевании и ассоциированной болезни?
Безусловно да.
При изолированной ангиомиолипоме, обычно выявляемой случайно при УЗИ, необходима первоочередная дифференциация с раком почки. УЗИ-диагностика позволяет оценить контуры (они неровные при злокачественной опухоли), однородность образования (при ангиомиолипоме), степень деформации почки и выход за пределы капсулы. Если такие подозрения присутствуют — целесообразно в кратчайшие сроки провести тест на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Далее показан УЗИ-контроль ежеквартально в течение полугода для оценки динамики размеров, однородности и роста образования, затем — ежегодно. Напротив, наличие ангиомиолипомы при туберозном склерозе или лимфангиолейомиоматозе, как правило, предполагает лишь контроль по данным УЗИ для оценки увеличения образования и риска нарушения функции почек.
Каков же прогноз?
Прогноз у пациентов с ангиомиолипомой в большинстве случаев благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает к контролю функции почек. Таких лиц рассматривают как пациентов с хронической болезнью почек, прогноз которой определяется сохранением скорости клубочковой фильтрации, отсутствием/уровнем альбуминурии и контролем возможного роста/озлокачествления или развития кровотечения (рис. 3).
Рис. 3. Прогноз и мониторинг ангиомиолипомы
Список использованной литературы
- Иванова М.Д., Скалий Н.О., Иванов Д.Д. (2015) Применение препаратов группы блокаторов рецепторов ангиотензина в комплексной терапии пациентов с гипертонической болезнью и сахарным диабетом. Почки, 2 (12) (http://www.mif-ua.com/archive/article/40459).
- Чикина С.Ю. (2013) Лимфангиолейомиоматоз — описание клинических случаев и обзор литературы. Практ. пульмонол., 2: 56–60.
- Ivanov D. (2016) Severe tuberous sclerosis with PKD: 5 years follow up. 17th IPNA Congress, New York (https://www.researchgate.net/publication/309187776_Severe_Tuberous_sclerosis_with_PKD_5_years_follow_up).
- Rabenou R.A., Charles H.W. (2015) Differentiation of sporadic versus tuberous sclerosis complex-associated angiomyolipoma. AJR Am. J. Roentgenol., 205(2): 292–301.
 |
Ведущий рубрики — комплексный фитопрепарат для лечения и профилактики инфекций мочевыводящих путей Канефрон® H |
Информация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников Канефрон® НР.с. № UA/4708/01/01, UA/4708/02/01 от 22.12.2016 г.
Состав. 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит порошок высушенных лекарственных растений: травы золототысячника 18 мг, корня любистка 18 мг, листьев розмарина 18 мг; 100 г капель оральных содержат 29 г водно-спиртового экстракта (1:16) лекарственных растений: травы золототысячника 0,6 г, корня любистка 0,6 г, листьев розмарина 0,6 г. Фармакотерапевтическая группа. Средства, применяемые в урологии. Код АТС. G04B X50**. Показания. Базисная терапия, а также как компонент комплексной терапии при острых и хронических инфекциях мочевого пузыря и почек; хронические неинфекционные заболевания почек; профилактика образования мочевых камней. Побочные реакции. Очень редко при повышенной чувствительности — аллергические реакции (сыпь, крапивница, зуд, гиперемия кожи), нарушения со стороны пищеварительного тракта (тошнота, рвота, диарея).
Производитель: «Bionorica SE» (Германия).
Представительство в Украине: ООО «Бионорика», 02095, Киев, ул. Княжий затон, 9.
Тел.: (044) 521-86-00, факс: (044) 521-86-01, e-mail: [email protected]
С полной информацией о препарате можно ознакомиться в инструкции по медицинскому применению.
